Crohn-betegség: felismerni és kezelni is nehéz

Az IBD (Inflammatory Bowel Disease, vagyis a Crohn-betegség és a colitis ulcerosa) oka nem ismert, egyedül azt lehet tudni, hogy a genetikailag fogékony emberekben alakul ki valamilyen környezeti tényező hatásra. A gyulladásos folyamat emiatt indul be, majd az immunrendszer működési zavara miatt állandósul. Az IBD az élettartamot nem rövidíti, az életminőséget azonban jelentősen befolyásolja.

Míg a colitis ulcerosa "csupán" a nyálkahártya felsőbb rétegeinek betegsége, a Crohn-betegségnél a bélfal teljes keresztmetszetében károsodik, és a szájnyílástól a végbélnyílásig a tápcsatorna teljes hosszában érintett lehet. Megjelenésében két életkori csúcs figyelhető meg: egy 20-40 év és egy 60 év körül. Egyre gyakoribb fiataloknál, és egyre súlyosabb lefolyású, korai felismerése pedig nagyon fontos. Megnéztük, hogy mit érdemes tudni a betegségről.

Az idült bélgyulladás leggyakrabban a vékony- és vastagbelet, ritkábban a tápcsatorna felsőbb szakaszait, így a szájüreget, a nyelőcsövet és a gyomrot érintheti. Jellemző rá a szakaszos, vagyis szegmentális elhelyezkedés, ami azt jelenti, hogy a gyulladt és nem gyulladt bélszakaszok váltakoznak. A vékonybél, a vastagbél, a gyomor és a nyelőcső szakaszos megbetegedése együttesen és magában is előfordulhat. A leggyakoribb megjelenési hely a vékonybél és a vastagbél találkozási pontja, a vékonybél utolsó szakaszának és a vastagbél jobb felének közös területe.

Fájdalomtól a sipolyig

Talán az egyik legfontosabb tudnivaló az IBD-ről, hogy spektrumbetegség. Ez azt jelenti, hogy az egészen enyhe betegséglefolyástól a legsúlyosabb tünetekig és panaszokig bármi előfordulhat. A másik fontos tudnivaló, hogy a betegség lefolyása hullámzó természetű. Még egy jól kezelt beteg esetén is vannak rosszabb periódusok.

A Crohn-betegség fő tünete a hasi fájdalom, amely leggyakrabban a jobb oldalon, a vakbél tájékán (ami Crohn-betegekben valójában a gyulladt vékony- és vastagbél átmenetének a helye), illetve a köldök körül jelentkezik, de előfordulhat görcsös fájdalom hólyagtájt, esetleg a lágyék feletti részen is. A panaszok étkezéstől függetlenek, de székelési inger és étkezés ronthat rajtuk. A hasi fájdalomhoz társulhat puffadás, de gyakori tünet a hasmenés is, akár naponta tízszer is. A híg székletben nyák és vér is előfordulhat, de nem olyan rendszeresen és gyakran, mint acolitis ulcerosaesetében. Gyakori az is, hogy a Crohn-betegségnek a sipolyképződés a legelső jele. Ez a gyakorlatban azt jelenti, hogy a végbél melletti bőrfelületen megjelenik egy olyan nedvedző nyílás, amelyen keresztül savós váladék, genny, vér és széklet is ürülhet.

Szintén gyakori tünet a hőemelkedés, amelyet a bélfalba, majd ezúton a vérbe kerülő baktériumok okoznak. A betegséghez társulhat fogyás is, amit az okoz, hogy az érintettek az evés utáni fájdalomtól tartva keveset esznek, másrészt a gyulladás miatt felszívódási zavaruk is lesz. Ugyancsak súlyvesztést okoz a hasmenés. Ha a betegségnél szűkület is kialakul, akkor ennek gyanúját az veti fel, ha afájdalométkezés után 2-3 órával mindig azonos helyen jelentkezik, különösen, ha ott a bél "bugyborékol", illetve megkeményedik, kidudorodik. A betegségnek tályogos megjelenése is kialakulhat, amikor az állandó gyulladás miatt a sérült bélfalon át a bélbaktériumok a szabad hasüregbe vándorolnak, és ott gennygyülemek alakulnak ki. A szűkületes és tályogos megjelenés együtt is járhat.

Fontos fogalmak a remisszió és a relapszus. Remisszió alatt azt értjük, amikor a betegséget sikerül megzabolázni, és a beteg az állapotához képest a lehető legjobban érzi magát, illetve a tünetei is enyhék. Relapszus estén a betegség ismét fellángol, visszatér, és a régi vagy új tünetek a beteg életvitelét, életminőségét jelentősen befolyásolják.

Bujkáló betegség

A Crohn-betegség felismerése nem könnyű feladat, gyakran hónapok, esetleg évek kellenek, hogy az orvosok rájöjjenek, mi áll a fogyás, a hasi panaszok, a vérszegénység és az emelkedett gyulladásos paraméterek mögött. Az utóbbi időben azonban a betegség gyakoriságának növekedésével és a megfelelő tájékoztatási procedúrákkal egyre korábban és gyakrabban gondolnak mind az orvosok, mind a betegek a betegségre.

A Crohn-betegség diagnózisához a klinikai tüneteket, a laboreredményeket, az endoszkópos, a szövettani, a képalkotó és az immunológiai eltéréseket keressük. A betegség korai szakaszában még a speciális vizsgálatok sem mindig mutatnak egyértelmű eltérést, így a vizsgálatok eredményeinek összesítésével juthatunk el a diagnózisig. Ha a betegséget felismerik, akkor kezelése alapvetően gyógyszeresen történik.

Eddig több mint 200 gént, génrészletet hoztak összefüggésbe a Crohn-betegséggel, éppen ezért génterápia, hosszú távú megoldás ebben a betegségben jelenleg nem elérhető. A kezelési stratégia egy piramisként képzelhető el. Mivel a Crohn-betegség spektrumbetegség, enyhe kórlefolyás esetén enyhe gyulladáscsökkentő kezelés is elég lehet (mesalazine). Ebben az esetben is lehet rövid távon, csak helyileg felszívódó, szájon át szedhető szteroidkészítményt alkalmazni (budesonide-ot).

Ha ez nem elegendő, feljebb kell lépni a piramison. A következő lépcsőfok a szteroidkezelés vénásan vagy szájon át adva. Ezt csak az átmeneti megingásokban és rosszabb periódusokban használják, 3-6 hónapig. A szteroid lassú leépítése ebben a betegcsoportban különösen fontos, mert túl hamar leépített szteroidkezelés esetén nagyon magas a visszaesés esélye.

Vannak betegek, akik vagy nem reagálnak a szteroidkezelésre, vagy csak a szteroidkezelés mellett érzik magukat jól. Ebben az esetben ismét feljebb lépünk a piramison, és immunmoduláns (azathioprine) szereket alkalmazunk. A Crohn-betegség autoimmunjellegű betegség, így ezzel a kezeléssel próbáljuk a túlműködő immunrendszert kordában tartani. Methotrexate-ot bizonyos esetekben a Crohn-betegség kezelésére is alkalmazhatunk.

A piramis csúcsa a biológiai terápia. Magyarországon jelenleg az infliximab, az adalimumab és a vedolizumab érhető el. A biológiai centrumokban azonban számos gyógyszerkísérlet is folyamatban van azon betegek számára, akiknél arra lenne szükség.

Az antibiotikus kezelés elsősorban sipolyozó és tályogos betegségben szükséges. Erre metronidazole-t és/vagy ciprofloxacint adnak az orvosok. Folyamatban vannak újabb vizsgálatok is rifaximinnel bizonyos betegségtípusban. Felsőtápcsatornai betegség esetén (nyelőcső, gyomor) protonpumpa-gátló gyógyszeres kezeléssel kell kiegészíteni a terápiát. A gyermekgyógyászatban jól bevált exkluzív enteralis táplálás a felnőtt Crohn-betegség kezelésében nem hozta meg a várt eredményeket, ezért nem alkalmazzuk, bár sipolyozó betegség esetén megpróbálható. Őssejttranszplantáció, amelyet kísérleti jelleggel szintén gyermekgyógyászok alkalmaznak a betegség visszatérése miatt, ugyancsak nem alkalmazandó felnőtt gyógyászatban.

Abban az esetben, ha a gyógyszeres kezelés nem járna sikerrel, sebészeti beavatkozás is szükségessé válhat. Mivel Crohn-betegségben a műtét nem gyógyító célú, csupán a Crohn-betegség szövődményeinek kezelésére szolgál, mindig a lehető legrövidebb bélszakasz eltávolítása a cél. Tekintettel az élethosszig tartó gyulladásos betegségre, ez hosszú betegségfennállás mellett még így is jelentős bélvesztéssel járhat. Előrehaladott tályogos és szűkületes betegségben pedig nem mindig lehet eltekinteni a radikálisabb műtétektől. Ez sokszor sztóma (a vastag- vagy vékonybél kivezetése a hasfalra) felhelyezésével jár, átmeneti ideig vagy élethossziglan. A műtét után a további romlás megelőzése miatt a gyógyszeres kezelés folytatása szükséges. Vannak olyan speciális estek (rövid szakaszt érintő betegségnél), amikor a műtét kezelési alternatíva a gyógyszeres kezelés helyett, de ennek megítélése mindig a kezelőorvos feladta. A sipolyok kezelésére pedig fonalazást alkalmaznak.

A pre- és probiotikumok és bélbaktériumok kapcsolata mostanában forrongó téma. Egy biztos, aktív, súlyos gyulladás esetén nem szabad alkalmazni őket. Egyéb esetben Crohn-betegségben nem bizonyították egyértelműen hosszú távú jótékony hatását. A gyulladás visszahúzódása esetén az antibiotikus kezelés mellé kiegészítő kezelésként alkalmazható, főleg az arra érzékeny betegekben.

A védőoltások fontossága az IBD-ben elvitathatatlan. Részben az autoimmunjellegű betegség miatt a szervezet védekezőképessége csökkent, részben a gyógyszeres kezelés tovább csökkenti azimmunrendszervédekezőképességét, így az oltások beadása kulcsfontosságú. Ha már az injekciók szóba kerültek, feltétlenül fontos megemlékezni a tényről, hogy minden súlyos, krónikus gyulladással járó folyamat növelheti a trombózis esélyét, különösen olyan esetekben, amikor a gyulladás annyira súlyos, hogy kórházi befekvést igényel. Ilyenkor a trombózis megelőzésére véralvadásgátló kezelést szükséges indítani a gyulladás mérséklődéséig.

A betegség autoimmun jellegéből adódóan komplex, szisztémás, az egész szerveztet érintő betegségről beszélhetünk. Így ízületi gyulladás, szemgyulladás, a bőr fájdalmas, foltos gyulladása, speciális májbetegségek és vérszegénység is társulhat hozzá. A dohányzás kifejezetten ront a betegség lefolyásán, gyakoribbak a visszaesések, többször kell a dohányos betegeket műteni, és hosszú távú vizsgálatok kimutatták, hogy az alkalmazott gyógyszeres kezelések sem olyan hatásosak, mint nem dohányzó betegeknél.

A gyógyszeres kezelésnek lehetnek mellékhatásai, erről az adott kezelés esetén a kezelőorvosnak kell a betegét tájékoztatnia, felkészíteni rá - de ha a betegeket nem kezelnénk, sokkal rosszabb kimenetellel kellene számolnunk mind rövid, mind hosszú távon. Mivel gyakran fiatal betegekről van szó, szót kell ejteni a gyermekvállalásról is. A fogantatást mindenképpen a betegség nyugalmi periódusára kell időzíteni. A születendő gyermek életkilátásait minden esetben a betegség aktivitása és nem a betegségre szedett gyógyszeres kezelés vagy épp a sztóma viselése határozza meg. Éppen ezért a szoros orvos-beteg kapcsolat során ki kell térni rá, hogy melyik gyógyszert és milyen formában alkalmazhatja az éppen családalapítást tervező beteg.

A kezeléssel kapcsolatos legfontosabb tudnivaló, hogy a betegség sokszínű. Minden betegnél más a vezető tünet, más a fő probléma, más bélszakasz érintett, és másként reagál a gyógyszeres kezelésre. Éppen ezért a kezelőorvosnak a beteggel közösen, szorosan együttműködve egyénre szabott kezelési stratégiát kell felállítani, illetve a betegség természetéből adódó változásokat gyorsan és hatásosan kezelni. Fontos hangsúlyozni, hogy a kolonoszkópia elengedhetetlen fontosságú nemcsak a szövődmények időben felfedezése, de a helyes kezelés megválasztása szempontjából, valamint a kezelés hatásosságának megítélésében is.

Kulcskérdés-e a táplálkozás?

Fontos-e, hogy az érintettek speciális diétát is tartsanak? Erről még az orvosok között is megoszlik a vélemény. A legegyszerűbb irányelvet úgy lehetne megfogalmazni, hogy ha inaktív a betegség, akkor az egyéni toleranciát mindenkinek magának kell kikísérleteznie, és eszerint, illetve a lehető legváltozatosabban táplálkoznia. Általánosságban azt mondhatjuk, hogy nincs speciális IBD-diéta, amely ajánlható a remisszió eléréséhez. A speciális szénhidrátdiéta, a paleo étrend, a gluténmentes étrend, az alacsony FODMAP, a PUFA-gazdag étrend szerepe nem bizonyított.

Általánosan javasolható az úgynevezett mediterrán étrend. A szénsavas italok és csípős ételek ronthatnak a tüneteken. Ha aktív a betegség, akkor a Crohn-betegeknek a tej fogyasztása egyáltalán nem javasolt, mert ront a tüneteken. Szűkületes betegség esetén rostos, magos, héjas gyümölcsök nem javasoltak, súlyos szűkület esetén tilosak, mert bélelzáródást okozhatnak, ez pedig sürgős műtéthez vezet. Afehérjeés a vas pótlása miatt az érintetteknek célszerű sok húst enniük, főképp csirkét, pulykát és halat, de fogyasztható nem túl zsíros sertés és marha is. A tésztafélék jöhetnek sülve és főve is.

Ami viszont kiemelten fontos, hogy súlyosabb betegséglefolyás (állandóan aktív gyulladás, terápiarezisztens bélbetegség) mellett az elégtelen felszívódás és táplálékbevitel miatt alultápláltság alakulhat ki. Alultáplált beteg gyakrabban kerül a sürgősségi osztályon keresztül felvételre, gyakoribbak az infekciós szövődmények, valamint a sürgősségi műtétek, hosszabb a kórházi tartózkodás ideje, valamint az állapot fokozza a mortalitást is. Ezen betegekben kiemelkedő fontosságú a tápszeres táplálásterápia is.

Azokról az extrém ritka esetekről is meg kell emlékezni, amikor a sokszoros műtét miatt nagyon kevés vékonybél marad bent, ez pedig az élethez szükséges felszívó felületet nem tudja biztosítani. Ilyen esetekben rövidbél-szindrómáról beszélünk, amikor OPT- (otthoni parenterális táplálásterápia) kezelés szükséges. A beteg a kulcscsont alá ültetett porton keresztül otthon tudja az infúziókat és vénás tápszereket adni önmagának, így állandó kórházi bennfekvés nem szükséges.

Van segítség!

Ma Magyarországon körülbelül 50 ezer IBD-s ember él. Május 19. a nemzetközi IBD-világnap. Az új erőre kapott magyar betegegyesület, a Magyarországi Crohn-Colitises Betegek Egyesülete (MCCBE) rendszeresen szervez programokat, előadásokat, orvos-beteg találkozókat.

A betegség a fejlett nyugati társadalmakban is egyre elterjedtebb, és a betegek száma évről évre nő. Ezért számos nemzeti és nemzetközi vizsgálat kutatja a betegség eredetét, és számos új kezelési lehetőség várható belátható időn belül. Aki a nemzetközi szakirodalmat is szeretné áttekinteni, az ecco-ibd.eu honlapon megteheti.