A rejtélyes nevekkel bíró, rettegettnek tűnő és sokak által nem ismert autoimmun betegségekről most kisszótár formájában adunk közre ismertetőt, ahol összegyűjtöttük a gyakoribb kórképeket és azok főbb jellemzőit. Íme!
A szisztémás, tehát egész szervezetet érintő, és az egyes szervrendszerekre, szervekre korlátozódó autoimmun betegségek néhány jellemző sajátságát mutatjuk be a cikkben. A címszavakat abc-rendben közöljük.
1-es típusú diabétesz
A kevesebb inzulintermelés, - tehát a normálistól eltérő vércukorszint és annak minden következménye - hátterében immunrendszeri probléma (is) áll. Pontosabban az immunrendszer elroncsolja a hasnyálmirigy inzulintermelő sejtjeit. Genetikai ok is társulhat. A lényeg: az inzulintermelő béta-sejtek mintegy 90%-a elpusztul, ez csak állandó, folyamatos inzulinpótlással kezelhető.
Addison-kór
A mellékvesekéreg elégtelen működése, nem termelődik elegendő mennyiségű kortikoszteroid. Bármely életkorban kialakulhat, férfiban, nőben egyforma arányban. Az esetek 70%-ában tételezik fel autoimmun háttér, sejtkárosodás meglétét. Jellemző tünetek: gyengeség, fáradtság, a bőr sötétebb, elszíneződések testszerte. Fogyás, étvágyhiány, izomfájdalom, hidegtűrési zavar. A tünetek lassan alakulnak ki. Nagyobb stressz, műtét, baleset felerősítheti. Fizikális és laborvizsgálat, valamint szteroid-provokációs teszt mutathatja ki.
Kezelés: kortikoszteroid-pótlással, gyakorlatilag élethossziglan.
AHA, autoimmun hemolitikus anémia
A vérképző rendszert érintő autoimmun betegség, a vörösvértestek ellen irányul. Két típus a meleg- il. hideg antitestes változat. (ez arra utal hogy milyen hőmérsékleten történik a reakció). Fennállhat alapbetegség is, pl. limfóma, leukémia, SLE, esetleg gyógyszermellékhatás. A vérszegénység hirtelen alakul ki, a lépnagyobbodás miatt bal felső hasi érzékenységgel. Hideg változat esetén fertőzések, pl. mononukleózis, tüdőgyulladás áll a háttérben. Kezelés: meleg változat esetén (ha az ok nem ismert) szteroidok adása, lépeltávolítás, immunműködést gátló szerek.
Hideg változatban: célzott kezelés nincsen, a tünetek javítása érhető el.
Behcet-szindróma
Fájdalmas sebek, jellemzően a száj nyálkahártyáján, nemi szerveken, duzzadt ízületek és bőrhólyagosodás kíséretében. Gyulladt lehet a szem, az erek, a gyomor-bélrendszer. Férfiakban gyakoribb, 20-30 éves korban jelentkezik általában. Első tünetek a száj, ill. nemi szervek területén jelentkező sebek. Tünetes és tünetmentes időszakok váltakoznak - akár évtizedeken át. Szteroidokkal, immunműködést gátló szerekkel kezelhető.
Ha felmerülne kérdésünk ne késlekedjünk felkeresni kezelő orvosunkat!
Crohn-betegség
Regionális bélgyulladás, a bél falának krónikus gyulladása, feltehetően az immunrendszer zavarára vezethető vissza (ezen kívül fertőzéses ill. táplálkozási oka is lehet). Az esetek mintegy 45%-ában a az ileum és a vastagbél is érintett. Jellemző tünet a hasmenés, görcsös fájdalom, étvágytalanság, fogyás. Szövődménye lehet a bélelzáródás, gennyes tályogok a bél területén, rendellenes sipolyok/fisztulák. A végbél irányában is terjedhet, vérzés is kísérheti. Egyéb szervi gyulladások jelentkezhetnek: epekő, felszívódási zavar, szemgyulladás, szájüregi sebek stb. A betegség hullámzó, vissszatérő, fel-fellobbanó jellegű.
Diagnózis: rtg és endoszkópia, biopszia. Kezelése: hasmenésgátlók, egyes antibiotikumok, szulfaszalazin (gyulladásgátló), szteroidok, immunműködést befolyásoló szerek, speciális diétás tápszerek.
Dermatomiozitisz
A polimiozitisszel együttesen fordul elő általában. A dermato- a bőrt érinti, míg a poli- a kötőszöveteket. Idülten fennálló gyulladás, az izmok elfajulásával jár. A betegség olyan szintű, krónikus volta miatt, hogy izomsorvadást, rokkantságot okoz végeredményképpen. Főleg a váll- és a csípő izomzatára terjed ki. A háttérben autoimmun reakció, fertőzés, esetenként daganatos betegség húzódhat meg.
Hashimoto-féle tireoiditisz
A pajzsmirigy gyulladása, átmeneti hiper- majd hipotireózissal (alul- ill. túlműködéssel), de ez a két jelenség nem kötelezően kíséri a gyulladást. Többféle pajzsmirigy-gyulladás közül ez a leggyakoribb.
Lényege: a szervezet autoimmun reakciója a pajzsmirigy-sejtek ellen. Idős nőkben gyakrabban fordulhat elő. A pajzsmirigy nagyobb, nem okvetlen fájdalmas, esetleg göbös. Kísérheti egyéb szervi betegség, pl. cukorbetegség, mellékvesebetegség, ízületi gyulladás, Sjögren-szindróma, SLE. Oki kezelése nincsen, általában pajzsmirigy-alulműködés marad fenn, mely élethosszig kezelendő.
ITP (idiopátiás trombocitopéniás purpura
Kimutatható ok nélküli alacsony vérlemezkeszám, amely kóros vérzékenységgel jár. A háttérben autoimmun zavar valószínűsíthető. Általában gyerekkori vírusfertőzést követően alakul ki, kezelés nélkül is gyógyulhat néhány hónap után. Kezelés szteroiddal, immunműködést gátló szerekkel. Akut (életveszélyes) vérzésben azonnali kórházi ellátás, immunglobulin, anti-Rh faktor.
Cöliákia, glutén-érzékenység
Glutén-enteropátia, sprue stb. néven ismert betegség, melynek lényege a glutén nevű fehérjével szembeni túlzott érzékenység, felszívódási zavarok a bélből. A háttérben immunzavar áll, a glutén egy része ellenanyag-molekulákkal kötődik a vékonybélben. Gyermekkorban jellemző tünet a fejlődési zavar, puffadás, nagymennyiségű, bűzös széklet ürítése, vashiány, vérszegénység.
A tápanyaghiány miatti további zavarok: fogyás, csontfájdalom, hosszú csöves csontok meggörbülése, kevesebb protrombin, vérzékenység. Diagnózis a klinikai kép alapján rtg és labor. Kezelés: teljes gluténmentes diéta, szakértő dietetikus segítségével, esetleg szteroidok adása.
Miaszténia grávisz
A miaszténia az idegrendszert érintő autoimmun betegség, az ideg-izom kapcsolat károsodása, időszakos izomgyengeséggel. 20-40 éves nőkön gyakoribb. Jellemző tünetek: szemhéjcsüngés, szemizomgyengeség, mozgás utáni túlzott fáradtságérzés. A beszéd és nyelés is nehezített lehet, kezek-lábak gyengébben működnek. Az izomgyengeség előrehalad, akár gyorsan is. Sokszor rohamok lángolnak fel, akár életveszélyes krízis alakulhat ki (gépi lélegeztetés szükségével.)
Diagnózis: acetilkolin-szint növelő gyógyszerek tesztje, ugyanis ezek a receptorok gátoltak.
Kezelés: E gyógyszerekkel, valamint szteroid, immunműködést gátló adásával.
Pszoriázis és ízületi gyulladás
Másnéven artritisz pszoriatika. A pikkelysömör mellett ízületi gyulladás is kialakul, kéz- lábujjakon, csípő- és gerinc ízületeiben. A kétféle tünetcsoport egyszerre jelenik meg - ill. tűnik el. Kezelése részben a pszoriázisra adott (pl. PUVA) kezelés, valamint a reumatoid artritiszben adott (bázis)terápiás szerek.
A cikksorozat második részét itt találhatja meg: Mit tudunk az autoimmun betegségekről? (2. rész)
